Carlos II de Austria (o Habsburgo) (Madrid, España; 6 de noviembre de 1661 – Ibídem; 1 de noviembre de 1700), llamado el Hechizado, fue rey de España entre 1665 y 1700, último de la Casa de Austria. Hijo y heredero de Felipe IV y de Mariana de Austria, permaneció bajo la regencia de su madre hasta que alcanzó la mayoría de edad en 1675. Su sobrenombre le venía de la atribución de su lamentable estado físico a la brujería e influencias diabólicas. Parece ser que los sucesivos matrimonios consanguíneos de la familia real produjeron tal degeneración que Carlos creció raquítico, enfermizo y de corta inteligencia, además de estéril (se sospecha que sufría el síndrome de Klinefelter), lo que acarreó un grave conflicto sucesorio, al morir sin descendencia y extinguirse así la rama española de los Aust.
sindrome de Klinefelter que supuestamente sufria carlosII:
El hipogonadismo (Hipo-: carencia o defecto de; -gónada: órgano sexual) es un trastorno en que los testículos u ovarios no son funcionales o hay incapacidad genética del hipotálamo para secretar cantidades normales de GnRH (Gonadotropina). Las características sexuales masculinas o femeninas no están desarrolladas: huesos finos, músculos débiles, vello leve, la voz se reduce un poco a su tono grave. Es una de las diversas causas de esterilidad.tambien tenia etraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP): Se considera una variante de la normalidad en la que existe una maduración biológica lenta y la elevación puberal de las gonadotropinas se produce tardíamente. El retraso en la activación del eje hipotálamo-hipófisotesticular se debe al retraso en la aparición de las señales metabólicas que normalmente inician la pubertad. Se desconocen los mecanismos íntimos causantes de RCCP, se piensa que podría influir una disminución transitoria en la secreción de hormona liberadora de hormona de crecimiento, o, en algunos casos familiares, podría tratarse de una variante menor de deficiencia en GnRH. El niño con RCCP alcanza espontáneamente un desarrollo puberal normal, pero en ocasiones se plantea el diagnóstico diferencial con el hipogonadismo, sobre todo hipogonadotrópico. Hipogonadismo hipogonadotrópico: Se produce cuando falla la secreción pulsátil de GnRH, LH y FSH. Es la consecuencia de una gran variedad de alteraciones orgánicas o funcionales en el eje hipotálamo-hipofisario. Sus causas orgánicas suelen ser anomalías estructurales en el sistema nervioso central, hipotálamo o hipófisis, que afectan a la síntesis o secreción normal de GnRH o a su estímulo sobre los gonadotropos. Su clínica dependerá según se trate de una lesión prenatal o adquirida, la magnitud de la deficiencia (completa o parcial) y si se ven afectadas también otras hormonas hipofisarias. En estos casos en el cuadro clínico inicial pueden predominar los síntomas derivados de la hipofunción de ACTH, TSH, GH o vasopresina. También pueden existir causas idiopáticas como el Síndrome de Maestre de San Juan o de Kallman, o causas funcionales que son formas transitorias de hipogonadismo hipogonadotrópico en las que al corregir la alteración subyacente se restablece la normalidad en la secreción de GnRH.
Hipogonadismo hipergonadotrópico (fallo testicular primario):es el resultado de la lesión testicular que afecta la producción de testosterona de la célula de Leydig, la producción de esperma de los túbulos seminíferos o ambas. Se caracteriza por la disminución de testosterona y/o producción de esperma con niveles elevados de gonadotropinas basales o, en los casos más leves, al estimularlas con GnRH. Puede estar producido por distintas causas (alteraciones genéticas en el receptor de gonadotropinas, alteraciones cromosómicas, enfermedades crónicas, enfermedades infecciosas...).
El hipogonadismo es uno de los síntomas del Síndrome de Prader-Willi. Se encuentra presente desde el nacimiento, siendo más evidente en los varones.
sindrome de Klinefelter que supuestamente sufria carlosII:
El hipogonadismo (Hipo-: carencia o defecto de; -gónada: órgano sexual) es un trastorno en que los testículos u ovarios no son funcionales o hay incapacidad genética del hipotálamo para secretar cantidades normales de GnRH (Gonadotropina). Las características sexuales masculinas o femeninas no están desarrolladas: huesos finos, músculos débiles, vello leve, la voz se reduce un poco a su tono grave. Es una de las diversas causas de esterilidad.tambien tenia etraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP): Se considera una variante de la normalidad en la que existe una maduración biológica lenta y la elevación puberal de las gonadotropinas se produce tardíamente. El retraso en la activación del eje hipotálamo-hipófisotesticular se debe al retraso en la aparición de las señales metabólicas que normalmente inician la pubertad. Se desconocen los mecanismos íntimos causantes de RCCP, se piensa que podría influir una disminución transitoria en la secreción de hormona liberadora de hormona de crecimiento, o, en algunos casos familiares, podría tratarse de una variante menor de deficiencia en GnRH. El niño con RCCP alcanza espontáneamente un desarrollo puberal normal, pero en ocasiones se plantea el diagnóstico diferencial con el hipogonadismo, sobre todo hipogonadotrópico. Hipogonadismo hipogonadotrópico: Se produce cuando falla la secreción pulsátil de GnRH, LH y FSH. Es la consecuencia de una gran variedad de alteraciones orgánicas o funcionales en el eje hipotálamo-hipofisario. Sus causas orgánicas suelen ser anomalías estructurales en el sistema nervioso central, hipotálamo o hipófisis, que afectan a la síntesis o secreción normal de GnRH o a su estímulo sobre los gonadotropos. Su clínica dependerá según se trate de una lesión prenatal o adquirida, la magnitud de la deficiencia (completa o parcial) y si se ven afectadas también otras hormonas hipofisarias. En estos casos en el cuadro clínico inicial pueden predominar los síntomas derivados de la hipofunción de ACTH, TSH, GH o vasopresina. También pueden existir causas idiopáticas como el Síndrome de Maestre de San Juan o de Kallman, o causas funcionales que son formas transitorias de hipogonadismo hipogonadotrópico en las que al corregir la alteración subyacente se restablece la normalidad en la secreción de GnRH.
Hipogonadismo hipergonadotrópico (fallo testicular primario):es el resultado de la lesión testicular que afecta la producción de testosterona de la célula de Leydig, la producción de esperma de los túbulos seminíferos o ambas. Se caracteriza por la disminución de testosterona y/o producción de esperma con niveles elevados de gonadotropinas basales o, en los casos más leves, al estimularlas con GnRH. Puede estar producido por distintas causas (alteraciones genéticas en el receptor de gonadotropinas, alteraciones cromosómicas, enfermedades crónicas, enfermedades infecciosas...).
Diagnóstico
El diagnóstico y eventual tratamiento del hipogonadismo masculino requieren la existencia de una serie de síntomas y signos característicos, asociados a unos valores plasmáticos disminuídos de testosterona, bien de su fracción total (TT) o de fracciones relevantes como la testosterona libre (TL) y la no unida a globulina ligadora de hormonas sexuales (SHBG), conocida también como testosterona biodisponible (TB), que es la suma de la TL y la testosterona unída a albúmina. Los procedimientos usados por los laboratorios para realizar estas determinaciones son muy variados y de muy distinta eficacia y viabilidad.El hipogonadismo es uno de los síntomas del Síndrome de Prader-Willi. Se encuentra presente desde el nacimiento, siendo más evidente en los varones.
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